모야모야병, 들어 보셨나요??

며칠 전 모야모야병이 검색어 순위 상위에 오른 것을 봤습니다. 뇌혈관과 관련된 희귀병이라고 하는데 검색어 순위에 오른 것을 보면 아무리 희귀병이라도 누군가는 이 병 때문에 고통받고 있겠구나 하는 생각에 이 병에 대해 조금 더 알아보게 됐습니다. 오늘 글에서는 모야모야병의 개념과 발병 원인, 국내외 통계, 증상, 그리고 치료 및 관리 방법까지 간략하게 소개해 드리겠습니다.

 

Sayed Irfana (pixabay.com)

어떤 병인가요?

모야모야병은 뇌혈관 질환의 한 종류입니다. 우리 뇌에는 혈액을 공급하는 중요한 혈관들이 있는데, 그중에서도 내경동맥이라는 큰 혈관이 점점 좁아지거나 막히는 병입니다. 마치 물이 흐르는 호스가 조금씩 막혀가는 것과 비슷하다고 생각하면 됩니다.

그런데 우리 몸은 참 신기합니다. 큰 혈관이 막히면 뇌는 스스로를 보호하기 위해 작은 혈관들을 새로 만들어냅니다. 이 작은 혈관들이 혈관 촬영 사진에서 마치 담배 연기가 모락모락 피어오르는 것처럼 보입니다. 일본어로 '모야모야(もやもや)'가 바로 이런 뿌연 연기를 뜻하는 말이어서, 1969년 일본의 스즈키 박사가 이 병에 '모야모야병'이라는 이름을 붙였다고 합니다.

왜 생기는 걸까요?

안타깝게도 모야모야병이 정확히 왜 생기는지는 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 하지만 연구를 통해 다음과 같은 몇 가지 중요한 단서들이 발견됐습니다.

첫째, 유전적인 요인이 큰 역할을 한다는 것입니다. 모야모야병 환자의 약 10-15%가 가족력을 가지고 있으며, 특히 쌍둥이의 경우, 한 명이 모야모야병에 걸리면 다른 한 명도 걸릴 확률이 매우 높다고 알려졌는데, 이는 유전자가 이 병의 발생에 중요한 역할을 한다는 것을 보여줍니다.

둘째, 미국이나 유럽 지역 사람들에 비해 한국, 일본 등 동아시아지역 사람들에게서 10배 이상 더 자주 생기는 것에서 인종적 요인도 고려할 수 있습니다.

셋째, 성별의 차이도 있는데, 여성이 남성보다 약 1.8-2배 정도 더 많이 걸립니다.

넷째, 나이에 따른 특징도 있습니다. 주로 두 개의 나이대에서 많이 발생하는데, 10세 전후의 어린이와 40-50대 성인에서 비교적 많이 나타납니다.

국내외 통계는 어떨까요?

모야모야병의 발병 통계를 보면 지역별로 큰 차이가 있습니다.

동아시아 지역:

• 일본: 인구 10만 명당 약 6명의 환자가 있으며, 매년 10만 명당 0.54명이 새로 발병합니다
• 중국: 2016-2018년 조사에서 매년 10만 명당 1.14명이 새로 발병한다고 보고되었습니다
• 한국: 2011년 기준으로 인구 10만 명당 16.1명의 환자가 있다는 연구 결과가 있습니다. 이는 세계에서 가장 높은 수준입니다

유럽 및 미국:

• 미국: 인구 100만 명당 약 1명 정도로 동아시아에 비해 매우 낮습니다
• 유럽: 미국과 비슷하게 매우 낮은 발병률을 보입니다

이런 통계를 보면 모야모야병이 얼마나 동아시아 지역에 특화된 질환인지 알 수 있습니다. 대한민국은 전 세계적으로도 모야모야병 환자가 가장 많은 나라 중 하나입니다.

최근 10년간의 추세를 보면 모야모야병 환자 수가 꾸준히 증가하고 있습니다. 이는 실제로 병이 더 많이 생기는 것일 수도 있고, 진단 기술의 발달로 예전에 발견하지 못했던 환자들을 더 잘 찾아내는 것일 수도 있습니다.

 

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어떤 증상이 나타날까요?

모야모야병의 증상은 나이에 따라 조금씩 다릅니다.

어린이의 경우:

• 뇌에 혈액 공급이 부족해서 생기는 증상들이 주로 나타납니다
• 갑자기 한쪽 팔다리에 힘이 빠지거나 말이 어눌해질 수 있습니다
• 심한 두통을 호소하기도 합니다
• 학습 능력이 떨어지거나 집중하기 어려워할 수 있습니다

어른의 경우:

• 뇌출혈이 더 흔하게 나타납니다
• 갑작스러운 심한 두통과 함께 의식을 잃을 수 있습니다
• 언어 장애, 시야 장애, 손발 마비 등이 생길 수 있습니다
• 인지 기능이 서서히 떨어지기도 합니다

주의할 점은, 성인 모야모야병 환자의 약 44%가 아무 증상이 없이 건강검진이나 다른 이유로 병원에 갔다가 우연히 발병 사실을 알게됩니다. 이는 병이 조용히 진행되고 있다는 것을 의미하고, 여기서 정기적 검진의 중요성이 강조됩니다.

어떻게 치료할까요?

모야모야병의 치료법은 크게 수술적 치료와 약물 치료로 나뉩니다.

수술적 치료:

가장 효과적인 치료법은 혈관 우회술(바이패스 수술)입니다. 이는 막힌 혈관을 대신해서 다른 경로로 뇌에 혈액을 공급할 수 있는 길을 만들어 주는 수술입니다.

1. 직접 우회술: 머리 바깥쪽의 혈관(측두동맥)을 뇌 안쪽의 혈관과 직접 연결하는 방법입니다. 마치 막힌 도로를 우회하는 새로운 길을 만드는 것과 같습니다.
2. 간접 우회술: 근육이나 막을 뇌 표면에 붙여서 자연스럽게 새로운 혈관이 자라나도록 도와주는 방법입니다. 어린이에게 주로 사용됩니다.
3. 복합 우회술: 직접 우회술과 간접 우회술을 함께 하는 방법으로, 더 좋은 결과를 얻을 수 있습니다.

약물 치료:

수술이 어려운 경우나 수술과 함께 보조적으로 사용하는 약물들이 있습니다.

1. 아스피린: 혈액이 굳지 않도록 도와서 뇌졸중을 예방합니다.
2. 칼슘채널차단제: 혈관을 넓혀주고 뇌혈류를 개선합니다.
3. 항경련제: 경련이 있는 환자에게 사용합니다.

생활 관리:

치료와 함께 일상생활에서도 주의할 점들이 있습니다.

• 과도한 운동이나 스트레스는 피해야 합니다
• 탈수가 되지 않도록 충분한 수분 섭취가 중요합니다
• 정기적인 병원 방문을 통해 상태를 점검해야 합니다
• 갑작스러운 증상 변화가 있을 때는 즉시 병원에 가야 합니다

예후는 어떨까요?

모야모야병의 예후는 조기 발견과 적절한 치료가 핵심입니다. 치료하지 않고 방치할 경우 뇌졸중이나 뇌출혈로 인한 심각한 후유증이 남을 수 있고, 생명에도 위험할 수 있습니다.

하지만 적절한 시기에 수술을 받으면 대부분의 환자에서 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 특히 어린이의 경우 수술 후 정상적인 학교생활과 일상생활이 가능합니다. 성인의 경우에도 조기 치료를 받으면 증상 악화를 막고 삶의 질을 크게 개선할 수 있습니다.

마무리

모야모야병은 우리나라와 동아시아 지역에서 특히 많이 발생하는 뇌혈관 질환입니다. 아직 완전한 원인은 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인이 중요한 역할을 한다는 것이 알려져 있습니다.

가장 중요한 것은 조기 발견과 적절한 치료입니다. 특히 가족력이 있거나 위에서 설명한 증상들이 나타난다면 반드시 전문의와 상담을 받아보시기 바랍니다. 현재 의학 기술의 발달로 모야모야병도 충분히 치료 가능한 질환이 되었으니, 너무 걱정하지 마시고 적극적으로 치료받으시기 바랍니다.